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Amylose AA - 07/10/23

[18-053-B-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(23)45636-7 
L. Savey a, , D. Buob b, M. Delplanque a, A. Terré a, A. Fayand a, R. Bourguiba a, G. Grateau a, S. Georgin-Lavialle a
a Service de médecine interne, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires et de l'amylose inflammatoire (CEREMAIA), Hôpital Tenon, AP-HP, Université Sorbonne, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Service d'anatomie pathologique, Université Sorbonne, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L'amylose AA est une des trois grandes variétés d'amylose multisystémique, avec l'amylose AL et l'amylose à transthyrétine (TTR). Une inflammation prolongée est un prérequis au développement d'une amylose AA ; la protéine majoritaire des dépôts est un fragment de la protéine serum amyloid A (SAA), une des protéines de la réaction inflammatoire. Cependant, d'autres facteurs, notamment génétiques, sont impliqués dans la susceptibilité à la survenue de l'amylose AA. Le rein est l'organe le plus fréquemment atteint au cours de cette amylose. La recherche de protéinurie et la mesure de la créatinine sanguine sont donc les éléments de dépistage de l'amylose au cours de toute maladie qui comporte une inflammation chronique. Le diagnostic précis de l'amylose AA nécessite de confronter l'ensemble des données cliniques et histologiques, et notamment de l'immunohistochimie, afin de ne pas la confondre avec une des autres variétés. Les traitements actuels sont ciblés sur la maîtrise de l'inflammation et donc le traitement de la maladie causale lorsqu'elle est identifiée ou un traitement ciblant la cascade inflammatoire cytokinique, le plus souvent un anti-IL-1, ou un anti-IL-6 lorsque la cause de l'inflammation reste inconnue. L'évolution vers l'insuffisance rénale terminale ou une atteinte digestive symptomatique sont de mauvais pronostic, et tout doit être mis en œuvre pour éviter d'atteindre ces stades de gravité.

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Mots-clés : Amylose, Protéine AAA, Néphropathie, Immunohistochimie


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