Le syndrome de Cogan est une vascularite rare touchant préférentiellement les sujets jeunes sans distinction de sexe, associant des atteintes cochléovestibulaires et ophtalmologiques. Malgré le traitement médical, le pronostic de la fonction auditive est réservé avec 50 à 60 % des patients qui gardent une surdité sévère à profonde irréversible et deviennent candidats à l’implantation cochléaire. En suivant la ligne directrice CARE, nous avons reporté 10 cas de patients implantés cochléaires dans le cadre d’un syndrome de Cogan avec évaluation du seuil et du maximum d’intelligibilité avec au moins 1 an d’expérience avec l’implant cochléaire.

Dix patients issus de 4 centres étaient implantés cochléaires (14 implants cochléaires) dans le cadre d’un syndrome de Cogan entre 2005 et 2020. Après 1 an d’expérience avec l’implant cochléaire, il était noté une amélioration significative du seuil d’intelligibilité (p=0,0002) et du maximum d’intelligibilité (p=0,0002).

La présence de signes audio-vestibulaires associés à des manifestations ophtalmologiques doit faire évoquer un syndrome de Cogan. L’atteinte de la fonction auditive est habituellement irréversible et une implantation cochléaire peut être nécessaire. Cette réhabilitation améliore les performances auditives des patients.