L’épidermolyse bulleuse héréditaire chez les enfants - 05/11/23
Hereditary epidermolysis bullosa in children
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Resumen |
Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) forment un groupe hétérogène de maladies génétiques rares caractérisées par une fragilité localisée ou généralisée de la peau et/ou des muqueuses, de sévérité très variable d’une forme à l’autre et au sein même d’un sous-groupe. Les plaies cutanées peuvent être source de douleurs, de prurit et d’inconfort dès la naissance. L’évolution est variable selon les patients et les formes. Des soins spécifiques doivent être apportés dès la période néonatale, et ce, tout au long de la vie, afin d’aider la cicatrisation et de limiter les complications. L’infirmier est au cœur du soin cutané des patients EBH et doit en connaître les grands principes tout en s’adaptant à la personne.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Hereditary epidermolysis bullosa in children |
Hereditary epidermolysis bullosa (HES) is a heterogeneous group of rare genetic disorders characterized by localized or generalized fragility of the skin and/or mucous membranes, varying greatly in severity from one form to another and even within a subgroup. Skin wounds can be a source of pain, pruritus and discomfort from birth. Progression varies from patient to patient and from form to form. Specific care must be provided from the neonatal period onwards, and throughout life, to aid healing and limit complications. Nurses are at the heart of skin care for HES patients, and must be familiar with the main principles, while adapting to the individual.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots clés : enfant, épidermolyse bulleuse héréditaire, fragilité cutanée, génétique, génodermatose, pansement, retard de développement
Keywords : child, developmental delay, dressing, genetics, genodermatosis, hereditary epidermolysis bullosa, skin fragility
Esquema
Vol 68 - N° 880
P. 18-23 - novembre 2023 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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