Maladie de Wilson - 01/01/94
[4-059-R-10]
Michel Odièvre : Professeur à la faculté de médecine Paris-Sud, médecin des Hôpitaux de Paris, chef de service de pédiatrie
hôpital Antoine-Béclère, Clamart France
hôpital Antoine-Béclère, Clamart France
Philippe Labrune : Chargé de recherche à l'INSERM U 12
Hôpital Necker - Enfants-Malades, Paris France
Hôpital Necker - Enfants-Malades, Paris France
Artículo archivado
, publicado en el tratado Pédiatrie - Maladies infectieuses
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Resumen |
La maladie de Wilson est la conséquence d'une erreur congénitale portant sur le métabolisme du cuivre. L'enzyme dont l'activité est déficiente n'est pas connue. La maladie de Wilson se transmet sur le mode autosomique récessif, chacun des deux parents étant hétérozygote et les malades homozygotes. La fréquence de la maladie est évaluée à 1/30 000 à 1/100 000 naissances. La maladie de Wilson est donc relativement rare mais il importe d'en faire le diagnostic car l'administration précoce de chélateurs du cuivre évite l'évolution spontanément fatale.
Esquema
© 1994
Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS - Reservados todos los derechos
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- Examen clinique du nouveau-né, du nourrisson et de l'enfant
- P. Labrune
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