Les thromboses veineuses splanchniques comprennent le syndrome de Budd-Chiari et la thrombose de la veine porte. Ces maladies présentent des caractéristiques communes : (i) il s’agit de maladies rares et (ii) elles peuvent entraîner une hypertension portale et ses complications. Le syndrome de Budd-Chiari et la thrombose de la veine porte en l’absence de maladie hépatique sous-jacente partagent de nombreux facteurs de risque, parmi lesquels le syndrome myéloprolifératif est le plus fréquent. Un bilan rapide et exhaustif des facteurs de risque de thrombose est nécessaire chez ces patients. Une anticoagulation au long cours est indiquée dans la plupart des cas. La thrombose de la veine porte peut également se développer chez les patients atteints de cirrhose, et est associée à une évolution plus péjorative de la cirrhose. Les indications d’anticoagulation chez les patients atteints de cirrhose sont de plus en plus nombreuses. Le shunt porto-systémique intrahépatique transjugulaire est indiqué en deuxième intention. En raison de la rareté de ces maladies, les études de haut niveau de preuve sont rares. Toutefois, des études collaboratives ont permis de mieux comprendre l’histoire naturelle et de définir la prise en charge de ces patients. Cette revue se concentre sur les causes, le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de syndrome de Budd-Chiari, des patients atteints de thrombose de la veine porte sans maladie hépatique sous-jacente, et des patients atteints de cirrhose et de thrombose de la veine porte.

Splanchnic vein thrombosis includes Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis. These diseases share common features: (i) they are rare diseases and (ii) they can lead to portal hypertension and its complications. Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis in the absence of underlying liver disease share many risk factors, the most common being myeloproliferative neoplasms. A rapid and comprehensive workup for thrombosis risk factors is necessary in these patients. Long-term anticoagulation is indicated in most patients. Portal vein thrombosis can also develop in patients with cirrhosis, and is associated with a worse course of cirrhosis. Indications for anticoagulation in patients with cirrhosis are increasing. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt is a second-line procedure in this setting. Because of the rarity of these diseases, high-level evidence studies are rare. However, collaborative studies have provided a better understanding of their natural history and allowed to improve the management of these patients. This review focuses on the causes, diagnosis, and management of patients with Budd-Chiari syndrome, patients with portal vein thrombosis without underlying liver disease, and patients with cirrhosis and portal vein thrombosis.