L’entérite kystique profonde (enteritis cystica profunda) est une pathologie rare et bénigne définie comme une invagination de l’épithélium glandulaire au sein de la paroi grêle formant des cavités kystiques emplies de mucine. Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans, suivie pour une maladie de Crohn, qui présentait un syndrome subocclusif, avec diarrhée, douleurs abdominales et amaigrissement. La coloscopie et le scanner abdominopelvien révélaient une sténose iléale terminale, accompagnée de calcifications pariétales à l’imagerie. Une résection iléocolique était réalisée. L’examen macroscopique de la pièce opératoire retrouvait une paroi grêlique épaissie, fibreuse et qui comportait de nombreux kystes, de 1mm à 2cm, de contenu mucoïde, blanchâtre, parfois calcifié. Il existait un secteur de sténose iléale sur 3cm. À l’examen histologique, il existait des lésions d’iléite aiguë ulcérée sur des lésions d’iléite chronique, compatibles avec le diagnostic connu de maladie de Crohn. On retrouvait également de nombreuses invaginations d’allure diverticulaire développées aux dépens de la paroi iléale. Elles étaient bordées d’un épithélium de type grêle régulier. La lumière comportait du mucus, avec quelques calcifications. Certaines glandes étaient rompues avec une extravasation de mucus au sein de la paroi. Cette pathologie serait favorisée par une agression chronique de la paroi intestinale. Elle survient le plus souvent dans le cadre d’une maladie de Crohn. Le principal diagnostic différentiel à éliminer est l’adénocarcinome mucineux. En l’absence de complication occlusive, l’entérite kystique profonde ne requiert pas de traitement spécifique.

Enteritis cystica profunda is a rare and benign disease defined as the invagination of the intestinal epithelium into the submucosa and more profound layers of intestinal wall leading to the formation of mucin-filled cystic spaces. We reported the case of a 45-year-old female, suffering from a Crohn's disease, with a Koenig's syndrome, diarrhea, abdominal pain and weight loss. The colonoscopy and the abdominopelvic scan showed a terminal ileal stenosis, with parietal calcifications. A surgical ileocecal resection was decided. Gross examination of the ileocecal resection showed a thickening of the ileal wall, with many mucin-filled cysts measuring 1mm to 2cm, with some calcifications. The ileal mucosa was ulcerated, and showed a stenotic sector extending over 3cm. Histological examination showed acute ulcerated ileitis lesions, with chronic ileitis lesions and stenosis, compatible with the known diagnosis of Crohn's disease. There were also many cysts into the ileal wall. They were lined with a regular ileal epithelium. The cysts contained mucus, with some calcifications. Some cysts were ruptured, with extravasation of mucus within the wall. Cystica profunda can be found anywhere along the digestive tract. The physiopathology is not yet well understood, but it seems to be favored by chronic aggression of the intestinal wall. This pathology most often coexists with Crohn's disease. The main differential diagnosis is mucinous adenocarcinoma. Cystica profunda does not require any specific treatment.