Desde finales del siglo XX y los primeros trabajos de Hataway y Andrew, el conocimiento del sistema hemostático del recién nacido ha progresado mucho y se sabe que, aunque es inmaduro, es perfectamente funcional en condiciones fisiológicas. Esto permitió definir los valores normales de las principales pruebas de laboratorio, dependiendo de los aparatos utilizados en cada centro. El conocimiento de estas especificidades es esencial para un buen enfoque diagnóstico. Un recién nacido con buena salud no debería sangrar y la aparición de un síndrome hemorrágico requiere cuestionarse sobre su origen. Se pueden distinguir las patologías relacionadas con la hemostasia primaria (vasos, plaquetas y factor Von Willebrand) de las de la coagulación (factores de coagulación o de la fibrinólisis). Las etiologías más frecuentes siguen siendo las causas adquiridas, relacionadas la mayoría de las veces con una patología subyacente o maternofetal. Las enfermedades hereditarias o constitucionales de la hemostasia primaria y/o de la coagulación son enfermedades raras, que deben sospecharse incluso si no existen antecedentes familiares conocidos. Esta distinción entre origen hereditario (con riesgo de recidiva) y adquirido es esencial, ya que tendrá un impacto en la actitud terapéutica del síndrome hemorrágico. En este artículo, después de una reseña de la fisiología de la hemostasia, de las pruebas de laboratorio de exploración y de las particularidades neonatales, se exponen las diferentes etiologías adquiridas y constitucionales. No se aborda el diagnóstico ni la actitud terapéutica.