Las malformaciones congénitas del uréter engloban varias entidades distintas obstructivas y/o refluyentes. Son malformaciones que suelen descubrirse en las ecografías prenatales ante una dilatación pielocalicial y/o ureteral, pero algunas formas menos graves pueden manifestarse durante infecciones urinarias en la primera infancia, episodios de dolor o raramente por complicaciones renales como la hipertensión arterial, la proteinuria e incluso la insuficiencia renal. La ecografía, la cistografía y la urorresonancia magnética (uro-RM) o la urotomografía computarizada (uro-TC) en el adulto son en la actualidad las exploraciones que permiten el diagnóstico preciso de estas uropatías. La gammagrafía y la uro-RM permiten evaluar la repercusión renal para ayudar a tomar la decisión terapéutica. La uropatía malformativa más frecuente es el reflujo vesicoureteral primario, cuya forma congénita tiene un predominio masculino y puede ser grave, con lesiones renales. El reflujo vesicoureteral de la niña suele ser menos grave y se diagnostica en la infancia, la adolescencia o incluso la edad adulta, y a menudo en relación con trastornos miccionales vesicoesfinterianos. La duplicación ureteral completa es la segunda uropatía más frecuente. Cada pielón está afectado por una patología específica. Generalmente, el uréter del pielón inferior puede ser refluyente, mientras que el del pielón superior puede presentar en su parte distal un ureterocele o una situación ectópica susceptibles de causar una obstrucción y una dilatación, incluso una destrucción del polo superior. Cuando la duplicación ureteral no es completa, se habla de bifidez ureteral, anomalía que no suele tener repercusiones clínicas. Por último, el megauréter primario puede causar en ocasiones sintomatología lumbar con infección por obstrucción y/o reflujo. Puede resolverse espontáneamente. Las uropatías obstructivas o refluyentes graves requieren en ocasiones una profilaxis antibiótica para prevenir las pielonefritis, pero esto es objeto de debate. La indicación quirúrgica se basa en la función del riñón suprayacente, la sintomatología urinaria y la frecuencia de los episodios infecciosos.