La périartérite noueuse (PAN), vascularite des moyens vaisseaux entraine des micro-anévrysmes des artères rénales, mésentériques ou encore hépatiques. Une neuropathie sensitive ou motrice périphérique est aussi décrite dans 59–79 % des cas [1Pagnoux C., Seror R., Henegar C., Mahr A., Cohen P., Le Guern V., y al. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database Arthritis Rheum 2010 ;  62 : 616-626 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2Wolff L., y al. Polyarteritis nodosa: old disease, new etiology Int J Mol Sci 2023 ;  24 : 16668 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Nous rapportons ici une PAN découverte dans un contexte d’intoxication aux champignons.

Patient de 75 ans, aux antécédents de bioprothèse pour rétrécissement aortique serré, capsulite rétractile, bronchopneumopathie chronique obstructive post-tabagique (80 PA). Autonome à domicile, retraité, ancien chef d’entreprise. Après ingestion de champignons de type inocybes/hébélomes, il a présenté un syndrome muscarinique avec hypotension et bradycardie sévère, nécessitant un support par noradrénaline et atropine. Quelques heures après survient un épisode brutal de rectorragies avec mise en évidence, au scanner, d’une pancréatite aiguë nécrosante et de faux anévrismes de 5mm de l’artère gastrique gauche et de la branche de l’artère mésentérique supérieure. Lors de l’artériographie pour embolisation des faux anévrismes, il a été constaté de multiples micro-anévrismes diffus des vaisseaux digestifs, évocateurs d’une vascularite. Il n’a pas été mis en évidence d’anévrismes intra-rénaux. Quatre jours après, apparition d’une sciatalgie droite tronquée. L’électromyogramme montrait un ralentissement des vitesses de conductions sensitives de façon symétrique ainsi que des ralentissements des conductions proximales aux membres inférieurs et une atteinte motrice des deux nerfs radiaux. L’interrogatoire retrouvait une asthénie et perte de poids>10kg précédant l’intoxication et un syndrome inflammatoire biologique avec CRP à 190 en début d’hospitalisation. Le bilan infectieux (sérologies VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, syphilis, Bartonella, fièvre Q et hémocultures) revenait négatif, de même que le bilan immunologique (ANCA, FAN, cryoglobuline, CH50, C3, C4). Il existait une hypogammaglobulinémie à 3,9g/L avec IgG à 4,37g/L, IgM indosables, hyper-IgA polyclonale à 3,17g/L et immunofixation négative. Une recherche de déficit en ADA2 était alors effectuée dans ce contexte de vascularite. Le myélogramme était normal, notamment sans excès de blastes, de signes de dysmyélopoïèse ou de vacuoles dans les précurseurs myéloïdes en faveur d’un VEXAS. La TEP-TDM revenait normale sans argument pour une néoplasie ou une vascularite active. Le diagnostic de PAN était évoqué sur l’existence d’une vascularite digestive avec présence de multiples micro-anévrismes et pancréatite nécrosante présumée vasculaire, de l’amaigrissement, du syndrome inflammatoire, d’une mononeuropathie multiple d’apparition concomitante et l’absence d’argument pour un diagnostic différentiel. Le patient a reçu 3 bolus quotidiens de méthylprednisolone 500mg, relayés par de la prednisone (1mg/kg/j), associée à du cyclophosphamide devant l’atteinte digestive grave (FFS 1996). L’évolution a été rapidement favorable avec régression des douleurs abdominales, des douleurs neuropathiques et du syndrome inflammatoire.

Bien que le lien de causalité entre intoxication aux champignons et la PAN soit impossible à prouver, la survenu concomitante de ces deux évènements est étonnante. Il est possible que l’intoxication ait été un facteur aggravant/précipitant de la vascularite, cette dernière semblant probablement déjà active antérieurement devant l’asthénie et l’amaigrissement initiaux. La recherche d’un déficit en ADA2 a été motivé devant la présence d’une vascularite sévère et une hypogammaglobulinémie profonde qui existait déjà deux ans auparavant.

Concernant la pancréatite nécrosante, il est suspecté une étiologie vasculaire en lien avec la PAN, signant une atteinte digestive grave devant les images de vascularite digestive. En effet, la pancréatite nécrosante pourrait s’intégrer dans une pancréatite ischémique sur état de choc initial qui en fait le principal diagnostic différentiel mais cela n’expliquerait pas les images de vascularite digestive ni les faux anévrismes. En outre, il n’y avait pas d’autre cause de pancréatite aiguë (notamment hypertriglycéridémie, hypercalcémie, intoxication éthylique ou lithiases).

À notre connaissance, aucun cas de PAN révélée dans un contexte d’intoxication aux champignons n’a jamais été décrite dans la littérature. Les mécanismes physiopathologiques restent inconnus.