Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont un groupe hétérogène de pathologies respiratoires souvent secondaires aux connectivites. Certains patients vont développer une PID avec stigmates d’auto-immunité sans avoir les critères suffisants pour porter le diagnostic de pathologie auto-immune. Leur prise en charge est difficile car ils sont à la frontière entre PID idiopathique et secondaire. Afin de mieux identifier ces patients, le concept de PID avec manifestations auto-immunes (IPAF : Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features) a été proposé. Le diagnostic repose sur la présence d’une PID sans cause secondaire retrouvée et la présence d’un signe ou plus parmi au moins 2 des 3 domaines suivant : clinique, sérologique, et morphologique. Ces patients ont un âge moyen de 60 ans avec un sex-ratio de 1/1 et selon les études près de 20 % vont développer une connectivite selon les critères internationaux. Le pronostic de ces patients est meilleur que celui des patients ayant une PID idiopathique et la survie moyenne à 5 ans est de 70 %. Un âge élevé au diagnostic, un pattern de pneumopathie interstitielle commune ou une altération de la diffusion libre du monoxyde de carbone ont été identifiés comme facteurs de mauvais pronostic. En plus de la prise en charge standard des pathologies respiratoires chroniques, le traitement repose sur un traitement immunosuppresseur et/ou antifibrosant. Cette classification a pour objectif de mieux caractériser ces patients afin d’optimiser leur prise en charge diagnostique et thérapeutique.

Interstitial lung diseases (ILD) are a heterogeneous group of respiratory diseases often related to connective tissue diseases. Some patients will develop an ILD with autoimmune features without reaching the recommended criteria for autoimmune diseases. Their management is difficult because they have both features for idiopathic and connective tissue disease. To better identify these patients, the concept of interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) has been created. The diagnosis relies on ILD without identified cause and the presence of at least one defined criterion among 2 of the 3 following domains: clinic, serologic, and morphologic. The mean age at diagnosis is 60, a sex ratio of 1/1, and depending on the authors close to 20% of patients with IPAF will develop a connective tissue disease according to the international criterion. Their prognosis is better than for patients with idiopathic ILD and with an average 5-year survival of 70%. Older age at diagnosis, a pattern of usual interstitial pneumonia, and an impaired diffusing capacity for carbon monoxide have been identified as poor prognosis factors. The treatment relies on usual care for chronic respiratory diseases and is often associated with immunosuppressive and/or antifibrotic therapies. The objective of this classification is to better characterize these patients and improve their management.