Une syringomyélie est une cavité liquidienne intramédullaire résultant d'un trouble de la circulation du liquide cérébrospinal (LCS). Il faut distinguer les syringomyélies des autres cavités liquidiennes intramédullaires sans trouble de circulation du LCS, en particulier d'un canal central persistant ou dilaté. La prise en charge diagnostique et thérapeutique est guidée par la recherche de l'obstacle et le rétablissement de la circulation du LCS dans les espaces sous-arachnoïdiens. Le diagnostic de syringomyélie repose sur l'identification d'un obstacle à la circulation du liquide cérébrospinal. Ce trouble circulatoire peut être situé au niveau de la jonction craniovertébrale (ex. : malformation de Chiari) ou au niveau périmédullaire (ex. : arachnoïdite). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire complète, éventuellement complétée par des séquences de flux, des séquences T2 millimétriques ou T1 avec injection, est l'examen clé pour faire le diagnostic positif et étiologique d'une syringomyélie. La prise en charge chirurgicale d'une syringomyélie est d'abord celle de sa cause et a pour objectif de rétablir la circulation du LCS. S'il s'agit d'une syringomyélie foraminale, le traitement chirurgical de la malformation de Chiari est la décompression ostéodurale de la jonction craniovertébrale. S'il s'agit d'une syringomyélie non foraminale, le traitement chirurgical peut être une arachnoïdolyse si l'arachnoïdite est focale ou bien une dérivation de la syrinx si l'arachnoïdite est étendue. Quelle que soit l'étiologie, une prise en charge médicale pluridisciplinaire au long cours est indispensable en cas de douleurs neuropathiques, troubles vésicosphinctériens, déficits neurologiques ou spasticité. Le suivi d'une syringomyélie est un suivi pluridisciplinaire au long cours, idéalement réalisé par des praticiens spécialisés dans le cadre d'un centre de référence. Il comprendra la réalisation d'une consultation annuelle de neurochirurgie avec réalisation d'une IRM moelle entière et un suivi spécialisé régulier selon le retentissement (médecine physique et de réadaptation [MPR], neuro-urologie, algologue).