La sténose hypertrophique du pylore est une pathologie pédiatrique courante. C'est la cause chirurgicale la plus fréquente de vomissements chez les jeunes nourrissons. Elle se caractérise par un épaississement et un allongement du pylore, causés par une hypertrophie progressive de la musculeuse. L'obstruction croissante de la lumière pylorique empêche la vidange gastrique et provoque des vomissements, une perte de poids et des déséquilibres électrolytiques. Le tableau clinique est caractéristique et permet d'évoquer rapidement le diagnostic. Le nourrisson, classiquement de sexe masculin, présente des vomissements en jet après les repas, qui s'aggravent progressivement. Les analyses biologiques révèlent une alcalose hypochlorémique et une hypokaliémie, en lien avec ces vomissements. Le diagnostic est confirmé par une échographie, qui permet de visualiser l'allongement et l'épaississement du pylore. Le traitement est bien établi et comprend une prise en charge médicale optimale, suivie d'une intervention chirurgicale, une fois les troubles hydroélectrolytiques corrigés. L'intervention consiste à pratiquer une incision longitudinale du muscle pylorique tout en laissant la muqueuse intacte. Cela permet de lever l'obstacle de manière définitive et de rétablir la progression du bol alimentaire vers le duodénum. Cette chirurgie peut être réalisée par voie ouverte ou par laparoscopie. La reprise alimentaire est rapide, et le séjour à l'hôpital est de courte durée. La guérison sans séquelle est la règle.