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Pathologie orbitopalpébrale vasculaire - 24/04/25

Vascular orbitopalpebral pathology

[21-596-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(25)47235-9 
F. Heran a, , E. Nau a, F. Laffite b, A. Lecler a
a Hôpital Fondation Adolphe-de-Rothschild, 29, rue Manin, 75019 Paris, France 
b Centre hospitalier national d'ophtalmologie des Quinze-Vingts, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les lésions vasculaires orbitopalpébrales représentent une partie non négligeable des atteintes orbitaires. Leur diagnostic, parfois évident en imagerie, peut poser de réels problèmes, qu'elles nécessitent un protocole spécifique ou qu'elles représentent des formes frontières avec d'autres lésions non vasculaires. La découverte de ces lésions peut être fortuite, sur une imagerie faite dans le bilan d'affection non orbitaire. Elles peuvent être recherchées lors de l'exploration de symptômes orbitaires : masse orbitaire, trouble visuel ou oculomoteur, tableau de douleur, d'exophtalmie. Certains signes font d'emblée rechercher une cause vasculaire comme une exophtalmie brutale, évocatrice d'hématome, ou la visualisation de vaisseaux anormaux périorbitaires ou conjonctivaux. La difficulté du diagnostic en imagerie de certaines formes atypiques, les particularités des séquences utilisées et leur prise en charge spécifique justifie l'individualisation des lésions vasculaires dans un article dédié. Après un rappel anatomique, clinique et des protocoles d'étude en imagerie, ces lésions sont présentées ici selon quatre entités. Les masses ou tumeurs vasculaires, tout d'abord, ont des caractéristiques d'imagerie communes : hypersignal en T2, prise de contraste au scanner et en imagerie par résonance magnétique, vascularisation souvent visible en échographie et échodoppler, complications hémorragiques possibles ; elles sont représentées essentiellement par l'hémangiome caverneux, la tumeur vasculaire la plus fréquente chez l'adulte, et l'hémangiome infantile, la tumeur vasculaire la plus fréquente chez l'enfant. Ensuite, sont décrites les malformations vasculaires proprement dites en les distinguant selon leur flux. Les malformations à bas débit comprennent les varices, les plus fréquentes, les lésions capillaroveineuses et les anomalies lymphatiques (lymphangiomes, hémolymphangiomes). Les malformations à haut débit sont beaucoup plus rares, qu'il s'agisse des malformations artérioveineuses ou des anévrismes. Les malformations complexes associent les précédents éléments. Puis nous distinguons les lésions extraorbitaires retentissant sur la vascularisation orbitopalpébrale, localisées surtout dans le sinus caverneux. Il s'agit des fistules carotidocaverneuses directes ou indirectes. La quatrième entité réunit les localisations malformatives orbitopalpébrales de pathologie systémique comme les maladies de Sturge-Weber-Krabbe et de Rendu-Osler. Cette segmentation en quatre entités facilite le diagnostic des lésions en imagerie.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Abstract

Orbital vascular lesions represent a significant part of orbital lesions. Their imaging diagnosis may be obvious or difficult, either because they need specific sequences, or because they form frontier diseases with non-vascular lesions. Lesion discovery may be unexpected, during a CT scan or an MRI performed for non-orbital reason. On the contrary, they may be looked for in a patient with orbital symptoms such as mass, visual disturbances, pain, exophthalmos. Straight away, vascular disease is searched in front of specific signs as sudden exophthalmos, often due to hematoma, or visualization of abnormal periorbital or conjunctival vessel. Writing a dedicated chapter is justified by the difficulty of the diagnosis in particular in atypical forms, the need for specific imaging protocol and the specific treatment of these lesions. After a brief anatomical, clinical and imaging protocol reminder, we propose a presentation of these vascular lesions, based upon four entities. First, we'll study the vascular tumors, which have common imaging characteristic; high intensity on T2 sequence, contrast enhancement, vascularization well depicted on Ultrasound study, hemorrhagic complications. We'll present infant hemangioma, the most frequent vascular lesion in infancy, and cavernous angioma the most frequent in adulthood. Then we'll describe the vascular malformations depending of their flow. Low flow malformations are venous such as varix, capilarovenous lesions and lymphatic lesions such as lymphangioma and hemolymphangioma. High flow malformations, mainly aneurisms and arteriovenous malformations are rarer. Complex malformations associate both low and high flow. The third part is devoted to extra orbital lesions modifying orbital vascularization, such as cavernous fistula, either direct, or indirect. The last one gathers congenital syndromic orbital vascular lesions. They represent ocular or lid location of systemic vascular disease, among them Sturge-Weber-Krabbe syndrome and Rendu-Osler disease. This segmentation in four groups helps MRI diagnosis.

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Mots-clés : Orbite, Malformation vasculaire, IRM, Scanner, Échographie

Keywords : Orbit, Vascular malformation, MRI, CT scan, Ultrasound


Esquema


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