Le syndrome de Behçet (SB) est une affection inflammatoire systémique, de pathogénie inconnue, dont le substratum histopathologique est une vasculite occlusive. Il est fréquent dans les pays du bassin méditerranéen, au Moyen-Orient et en Extrême-Orient. Le SB est caractérisé par des ulcérations orales et génitales, une atteinte inflammatoire oculaire, des lésions cutanées, une atteinte vasculaire ainsi que de nombreuses atteintes viscérales. L'uvéite est la manifestation oculaire du SB de loin la plus fréquente. Elle constitue, avec ses caractéristiques cliniques, un critère de diagnostic et de classification majeur de la maladie. Il s'agit le plus souvent d'une panuvéite ou d'une uvéite postérieure avec une vasculite rétinienne occlusive ou non occlusive et/ou une rétinite. L'inflammation intraoculaire évolue par poussées itératives pouvant conduire à la cécité. Le traitement de l'uvéite associée au SB repose sur la corticothérapie, les immunosuppresseurs conventionnels et les agents biologiques, qui constituent une avancée thérapeutique majeure ayant permis une amélioration significative du pronostic visuel des patients. La prise en charge du patient dans la globalité de ses atteintes oculaires et extraoculaires requiert une étroite collaboration entre l'ophtalmologiste et l'interniste. Une meilleure connaissance du processus auto-inflammatoire sous-jacent, de l'implication des systèmes immunitaires inné et adaptatif et du rôle des différentes cytokines dans la physiopathogénie de l'uvéite associée au SB permettra de développer de nouvelles approches thérapeutiques mieux ciblées, plus efficaces et mieux tolérées.

Behçet syndrome (BS) is a systemic inflammatory condition, of unknown pathogenesis, whose histopathological substrate is occlusive vasculitis. It is common in the countries of the Mediterranean basin, the Middle East and the Far East. BS is characterized by oral and genital ulcerations, ocular inflammatory involvement, skin lesions, vascular involvement as well as numerous visceral involvements. Uveitis is by far the most common ocular manifestation of BS. It constitutes, with its clinical characteristics, a major diagnostic and classification criterion for the disease. It is most often panuveitis or posterior uveitis with occlusive or non-occlusive retinal vasculitis and/or retinitis. Intraocular inflammation progresses in iterative outbreaks which can lead to blindness. The treatment of uveitis associated with BS is based on corticosteroid therapy, conventional immunosuppressants and biological agents, which constitute a major therapeutic advance having allowed a significant improvement in the visual prognosis of patients. Managing the patient's overall ocular and extraocular conditions requires close collaboration between the ophthalmologist and the internist. Better knowledge of the underlying auto-inflammatory process, the involvement of the innate and adaptive immune systems and the role of different cytokines in the physiopathogenesis of uveitis associated with BS will allow the development of new, better targeted therapeutic approaches, more effective and better tolerated.