L'amylose peut affecter tous les compartiments du poumon. Les atteintes trachéobronchiques, nodulaires et interstitielles sont les principales. Un tableau composite combinant plusieurs atteintes respiratoires est fréquent. L'amylose peut être limitée au poumon ou faire partie d'une amylose systémique associée ou non à une hémopathie maligne ou à une connectivite. Le typage de la protéine précurseur des dépôts amyloïdes est crucial. Les amyloses respiratoires sont essentiellement de type AL, rarement de type AA, ATTR ou ALECT2. L'avènement de la spectrométrie de masse devrait améliorer les performances de typage des amyloses respiratoires, dont une proportion non négligeable reste non typée actuellement. Outre le typage des dépôts, l'évaluation de l'atteinte respiratoire et de l'extension à d'autres organes, notamment le cœur, et la recherche de maladies sous-jacentes renseignent sur le pronostic et aident à choisir le meilleur traitement. Dans l'amylose pulmonaire isolée asymptomatique, l'abstention thérapeutique avec un suivi régulier est recommandée. La libération des voies aériennes perendoscopique ou l'implantation de prothèses et la radiothérapie sont les traitements de l'amylose trachéobronchique symptomatique. La chimiothérapie et l'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques sont discutées dans l'amylose systémique et plus rarement dans l'amylose respiratoire localisée.