Les manifestations respiratoires de la sclérodermie systémique (ScS) sont fréquentes, diverses et quelquefois intriquées. Elles sont le plus souvent en rapport avec une pneumopathie infiltrante diffuse (PID), une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et/ou une cause cardiaque (atteinte myocardique, trouble du rythme ou de la conduction). Cependant, des manifestations pulmonaires plus rares peuvent survenir comme une embolie pulmonaire, une pneumopathie d'aspiration ou opportuniste, un pneumothorax, une pneumopathie médicamenteuse ou même un cancer pulmonaire. Enfin, une anémie, conséquence d'un saignement digestif ou d'une malabsorption, peut être à l'origine d'une dyspnée. Les PID de la ScS surviennent préférentiellement au cours des formes diffuses de la maladie, tandis que l'HTAP semble plus fréquemment associée aux formes cutanées limitées. Étant volontiers asymptomatiques, les PID de la ScS devront être dépistées systématiquement par la réalisation d'une tomodensitométrie thoracique haute résolution et d'épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure du coefficient de transfert du monoxyde de carbone. De la même façon, une HTAP devra être dépistée systématiquement chez tous les patients sclérodermiques en réalisant chaque année une échographie cardiaque transthoracique. Elle sera ensuite confirmée par la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit. Les PID et l'HTAP constituent aujourd'hui les deux premières causes de décès au cours de la ScS. Le traitement des PID de la ScS n'est pas encore bien codifié et le cyclophosphamide, qui a été évalué récemment dans deux études prospectives randomisées, exerce un effet bénéfique significatif mais très modéré sur la fonction respiratoire. Au cours de la ScS, l'approche thérapeutique de l'HTAP est identique à celle de l'HTAP idiopathique. Il semble que le pronostic des patients sclérodermiques qui développent une HTAP, s'il reste sévère, tende à s'améliorer avec l'apparition de nouvelles thérapeutiques, en particulier les inhibiteurs des récepteurs de l'endothéline 1.