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Lymphomes pulmonaires primitifs - 30/07/25

[6-002-H-05]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(25)47291-0 
J. Bravais a, , J. Calvani b, S. Boussouar c, P. Reimbold b, R. Borie d, C. Thieblemont e, J. Cadranel a
a Service de pneumologie et oncologie thoracique, Centre de référence maladies pulmonaires rares et GRC Theranoscan Sorbonne Université, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b  Service d'anatomie pathologique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47 - 83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France  
c  Service d'imagerie cardiovasculaire et thoracique, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47 - 83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France  
d Service de pneumologie A, Centre de référence maladies pulmonaires rares, Hôpital Bichat, AP-HP, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
e Service d'hémato-oncologie, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les lymphomes non hodgkiniens de phénotype B associés aux muqueuses de type MALT ( mucosa-associated lymphoid tissue ), les lymphomes diffus à grandes cellules B et la granulomatose lymphomatoïde sont les trois types de lymphomes primitifs pulmonaires les plus fréquents. Cette revue générale a pour but de préciser les aspects physiopathologiques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques des lymphomes de ces différentes entités. Les lymphomes pulmonaires de phénotype B indolent sont les plus fréquents et sont dans la grande majorité des cas de type zone marginale du MALT. Leur développement se fait à partir du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. Ils se présentent le plus souvent sous la forme d'une ou de plusieurs opacités alvéolaires chroniques. Leur pronostic est excellent et plusieurs options thérapeutiques sont possibles (abstention, radiothérapie, chirurgie, monochimiothérapie, thérapie ciblée). Les lymphomes pulmonaires agressifs de phénotype B sont beaucoup plus rares et surviennent soit de novo, soit par transformation d'un lymphome indolent, et parfois sur un terrain immunodéprimé. Leur pronostic et les possibilités thérapeutiques dépendent du terrain sous-jacent. Enfin, la granulomatose lymphomatoïde est une lymphoprolifération B liée à Epstein-Barr virus. Les localisations pulmonaires sont fréquentes, mais souvent associées à des manifestations extrapulmonaires (oto-rhino-laryngologique, cutanée et cérébrale). Le pronostic est incertain, allant de la rémission spontanée à une maladie chimiorésistante et létale.

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Mots-clés : Lymphomes pulmonaires primitifs, Tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT), Granulomatose lymphomatoïde, Opacité alvéolaire chronique


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