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Cryoglobulinémies - 29/08/25

[13-014-G-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(25)50277-7 
M. Vieira, D. Saadoun, P. Cacoub
 Centre national de référence maladies auto-immunes systémiques rares, Centre national de référence maladies auto-inflammatoires et amylose inflammatoire, Inserm U959 : Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie, Département de médecine interne et immunologie clinique, Sorbonne Université AP-HP, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, F-75013, Paris, France 

Auteur correspondant.
En prensa. Pruebas corregidas por el autor. Disponible en línea desde el Saturday 30 August 2025

Résumé

Les cryoglobulines sont des immunoglobulines qui précipitent au froid, classées en cryoglobulines monoclonales (type I) ou mixtes (types II et III), d'où émergent deux phénotypes principaux. La cryoglobulinémie de type I est un véritable trouble de l'hémostase, entraînant une obstruction mécanique de multiples vaisseaux de taille petite et moyenne (à l'origine d'une hyperviscosité et/ou thrombose) qui comportent éventuellement des signes d'inflammation vasculaire. Les cryoglobulinémies mixtes (types II et III) représentent une vascularite inflammatoire auto-immune touchant les vaisseaux de petit calibre, causée par le dépôt de complexes immuns médié par le complément. Les causes des cryoglobulinémies sont actuellement limitées à quelques maladies hématologiques, maladies auto-immunes systémiques et infections chroniques. Alors que la cryoglobulinémie de type I résulte toujours d'une lymphoprolifération B (bénigne ou maligne), les cryoglobulinémies mixtes se caractérisent par une lymphoprolifération B indolente, qui peut conduire à une transformation en lymphomatose. En général, l'approche thérapeutique des cryoglobulines commence par l'évaluation de la maladie sous-jacente, suivie du ciblage du clone B impliqué.


Mots-clés : Cryoglobuline, Cryoglobulinémie, Vascularite cryoglobulinémique, Vascularite systémique, Hépatite C, Maladies auto-immunes, Lymphoprolifération B, Rituximab


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