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Carnitine - 08/10/25

[90-10-0280-B]  - Doi : 10.1016/S2211-9698(25)43435-9 
F. Zhao , D.-P. De-Brauwere, C. Pagan, C. Acquaviva-Bourdain
  Service de biochimie et biologie moléculaire - UM pathologies héréditaires du métabolisme et du globule rouge, Hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France  

Auteur correspondant.

Résumé

La L-carnitine est un composé organique dont le rôle majeur dans le transport des acides gras et dans l'élimination de certains composés sous forme d'esters de carnitine en fait une molécule qu'il est important de connaître pour la prise en charge de patients. Un équilibre entre l'apport de cette molécule, par absorption dans l'alimentation carnée et par biosynthèse, et son élimination permet de maintenir une réserve tissulaire pour répondre aux besoins du corps humain. En cas de déséquilibre, un déficit de L-carnitine peut être mis en évidence par un dosage de carnitine libre et totale plasmatique. Il peut être expliqué par diverses causes comme un défaut d'apport alimentaire ou encore être secondaire à une maladie héréditaire du métabolisme. Il est donc nécessaire de déterminer l'étiologie du déficit pour mettre en place une thérapeutique adaptée, avec la possibilité de supplémenter en L-carnitine, notamment dans le déficit primaire en carnitine ou dans des aciduries organiques. De nombreux bénéfices potentiels de la L-carnitine restent par ailleurs à explorer.

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Mots-clés : L-carnitine, Métabolisme, Déficit primaire en carnitine, Oxydation des acides gras


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