Las malformaciones renales se han descrito y estudiado desde hace varios siglos. Los avances científicos en pruebas de imagen, biología molecular y genética han permitido ver estas patologías bajo una nueva luz, lo que permite la detección sistemática prenatal y el tratamiento personalizado de los pacientes. Tras una reseña de la embriología y anatomía renales, se examinan las distintas malformaciones que pueden afectar a los riñones, así como las malformaciones que se pueden asociar. En la actualidad, la mayoría de los diagnósticos se realizan en la etapa prenatal, y las investigaciones posteriores al nacimiento deben ayudar a identificar la anomalía, buscar las malformaciones asociadas y organizar el tratamiento. El objetivo de este tratamiento es preservar la función renal y evitar las complicaciones potencialmente peligrosas que causan estas malformaciones.