L’atteinte neurologique périphérique (NP) dans la sclérodermie est considérée comme n’appartenant pas aux atteintes classiques de la maladie mais une revue extensive de la littérature plus récente fait état d’une prévalence (toutes causes confondues de NP) pouvant aller jusqu’à 27 % [1 AlMehmadi B.A., To F.Z., Anderson M.A., Johnson S.R. Epidemiology and treatment of peripheral neuropathy in systemic sclerosis J Rheumatol 2021 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] contre 7 % en population générale. L’imputabilité des auto-anticorps associés à la SSc dans le cadre de l’exploration diagnostique d’une NP est difficile en l’absence d’autres signes classiques (vasculopathie ou sclérose cutanée).

Étude rétrospective menée via le logiciel Cohort 360, afin d’identifier dans un premier temps l’ensemble des dossiers de patients hospitalisés dans notre service dans notre service et (i) dont le compte rendu (CR) mentionnait le terme « sclérodermie » et (ii) ayant au moins un résultat d’électroneuromyogramme (ENMG) disponible. L’ensemble des CR étaient ensuite revus individuellement. Ensuite, les patients ayant une sclérodermie systémique définie selon les critères ACR/EULAR [2 van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J., Johnson S.R., Baron M., Tyndall A. , y al. Classification criteria for systemic sclerosis: an ACR-EULAR collaborative initiative Arthritis Rheum 2013 ;  65 : 2737-2747  [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] ou dont le diagnostic était posé par un clinicien expert, et une NP prouvée électriquement étaient inclus. Étaient recueillis les données épidémiologiques, le mode d’installation et le type de NP, le délai d’apparition de la NP par rapport à la SSc, les traitements reçus et l’évolution clinique notamment l’ Overall Neuropathy Limitation Scale (ONLS) et le score de Rankin modifié (mRS) [3 Graham R.C., Hughes R.A.C. A modified peripheral neuropathy scale: the overall neuropathy limitations scale J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006 ;  77 : 973-976  [cross-ref]

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Entre 2013 et 2025, 174 patients ont été identifiés comme ayant possiblement une NP et une SSc au sein de la cohorte de patients hospitalisés dans le service. Après analyse des dossiers, 6 patients (4 F/2 H) répondaient aux critères d’inclusion. L’âge médian au diagnostic de la sclérodermie était de 51,4 ans [37–66] et l’âge médian des premiers symptômes neurologiques était de 53 ans [44–67]. Sur le plan immunologique, 2 patients avaient des anticorps anti-U1RNP, 2 patients des anticorps anti-centromères et 1 des anticorps anti-Scl70. Un patient présentait une sclérodermie séronégative. Les autres manifestations de sclérodermie étaient l’atteinte cutanée (diffuse n = 2, limitée n = 2), un phénomène de Raynaud ( n = 5), des télangiectasies ( n = 3), une hypertension artérielle pulmonaire ( n = 2) et une atteinte pulmonaire ( n = 3). Concernant la NP, 2 patients ont eu des symptômes neurologiques avant le diagnostic de sclérodermie, dont une neuropathie présumée alcoolique. L’ONLS médian au diagnostic était de 2/12 [3 Graham R.C., Hughes R.A.C. A modified peripheral neuropathy scale: the overall neuropathy limitations scale J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006 ;  77 : 973-976  [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 1 AlMehmadi B.A., To F.Z., Anderson M.A., Johnson S.R. Epidemiology and treatment of peripheral neuropathy in systemic sclerosis J Rheumatol 2021 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2 van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J., Johnson S.R., Baron M., Tyndall A. , y al. Classification criteria for systemic sclerosis: an ACR-EULAR collaborative initiative Arthritis Rheum 2013 ;  65 : 2737-2747  [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] et le mRS médian de 2/6 [3 Graham R.C., Hughes R.A.C. A modified peripheral neuropathy scale: the overall neuropathy limitations scale J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006 ;  77 : 973-976  [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 1 AlMehmadi B.A., To F.Z., Anderson M.A., Johnson S.R. Epidemiology and treatment of peripheral neuropathy in systemic sclerosis J Rheumatol 2021 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2 van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J., Johnson S.R., Baron M., Tyndall A. , y al. Classification criteria for systemic sclerosis: an ACR-EULAR collaborative initiative Arthritis Rheum 2013 ;  65 : 2737-2747  [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] . Trois patterns électrocliniques de NP ont été observés : 3 neuropathies axonales sensitivomotrices, une mononeuropathie multiple sensitive et une neuropathie des petites fibres. Seule 1 patiente a reçu un traitement pour le traitement de la NP par Immunoglobulines polyvalentes intraveineuses. À noter que tous les patients recevaient un traitement immunomodulateur ou immunosuppresseur notamment. À la fin des données disponibles ( follow-up median 24 mois [6–42], 3 patients ont eu une amélioration de leurs scores de NP et 3 avaient des scores stables.

L’imputabilité de la sclérodermie dans la NP est difficile à établir. Certains patients présentaient une autre maladie auto-immune associée (Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, myosite) potentiellement pourvoyeur de NP. L’analyse d’autres facteurs associés à la NP (carences vitaminiques notamment) était rendue difficile par le caractère rétrospectif de l’étude.

Il est difficile de conclure sur l’éventuel lien entre neuropathie périphérique et sclérodermie du fait de la grande variété des situations cliniques et du faible nombre de patients inclus. Une population d’étude plus importante est nécessaire afin d’extraire un éventuel pattern d’association.