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Treatment of idiopathic inflammatory myopathies - 28/11/25

Doi : 10.1016/j.jbspin.2025.105932 
Raquel Campanilho-Marques a, b, João Eurico Fonseca a, b, Pedro M. Machado c, d, e,
a Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisbon, Portugal 
b Rheumatology Department, Unidade Local de Saúde Santa Maria, Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisbon, Portugal 
c Department of Neuromuscular Diseases, UCL Queen Square Institute of Neurology, University College London, London, UK 
d NIHR University College London Hospitals Biomedical Research Centre, London, UK 
e Department of Rheumatology, Northwick Park Hospital, London North West University Healthcare NHS Trust, London, UK 

*Corresponding author at: Department of Neuromuscular Diseases, UCL Queen Square Institute of Neurology, University College London, 8-11 Queen Square, WC1N3BG London, UK.Department of Neuromuscular Diseases, UCL Queen Square Institute of Neurology, University College London8-11 Queen SquareLondonWC1N3BGUK

Highlights

IVIG is FDA- and EMA-approved for refractory dermatomyositis and has demonstrated proven efficacy.
Anti-synthetase syndrome often requires early aggressive immunosuppression to prevent ILD progression.
JAK inhibitors, FcRN blockers, and CAR-T cell therapy show promise in myositis trials.
IBM remains untreatable, but new trials are exploring sirolimus, ulviprubart and ruxolitinib.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Abstract

Adult idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) are rare autoimmune disorders affecting multiple organs, making diagnosis and treatment challenging. Current management relies on immunosuppressants like corticosteroids, methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, rituximab, and intravenous immunoglobulin, though treatment responses vary across patients and subtypes. Despite substantial challenges in clinical research, such as patient recruitment, misdiagnoses from overlapping symptoms with other conditions, and inconsistencies in disease classification, the growing number of myositis-specific clinical trials provides optimism. Progress in targeted therapies has the potential to refine treatment approaches, support the development of more standardized, evidence-based guidelines, and ultimately enhance patient outcomes. In this paper, we aim to provide a review of the current therapeutic options based on IIM subtypes.

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Keywords : Dermatomyositis, Immune-mediated necrotizing myopathy, Anti-synthetase syndrome, Inclusion body myositis, Immunosuppressive therapy


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Vol 92 - N° 6

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