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Clinical characteristics, disease burden, and unmet medical needs of generalized pustular psoriasis: Results of the SCRIPTOR study - 11/12/25

Doi : 10.1016/j.annder.2025.103427 
F. Aubin a, , E. Wierzbicka-Hainaut b, M. Vidal c, M. Najean c, E. Begon d
a Department of Dermatology, University Hospital, Besançon, France 
b Department of Dermatology, University Hospital, Poitiers, France 
c Boehringer Ingelheim France, Paris, France 
d Department of Dermatology, René Dubos Hospital, Pontoise, France 

Corresponding author at: Université de Franche Comté et CHU de Besançon - Service de Dermatologie, 3 Bd Fleming, 25030 Besançon Cedex, France.Université de Franche Comté et CHU de Besançon - Service de Dermatologie3 Bd FlemingBesançon Cedex25030France

Abstract

Background

Generalized pustular psoriasis (GPP) is a rare, severe, chronic neutrophilic skin disease involving the interleukin-36 (IL-36) pathway.

Objective

The main objective of the SCRIPTOR international non-interventional study was to describe sociodemographic and clinical characteristics of GPP. This paper focuses on data collected from participating French centers.

Methods

Patients with a confirmed diagnosis of GPP between 2011 and 2022 were selected by dermatologists from 21 French hospitals. The clinical parameters evaluated included cutaneous and extracutaneous symptoms, and GPP flares in terms of number, duration, and impact. Secondary objectives included the description of treatment patterns.

Results

The analysis included 103 patients. The median age at diagnosis was 59 years. Median follow-up duration was 5 (1 to 11) years . Plaque psoriasis was reported in 48 % of patients. The most frequent comorbidities were hypertension (43 %), diabetes (25 %), dyslipidemia (17 %) and obesity (14 %). Forty-one patients (40 %) experienced flares. The median number of flares per patient was 2 and the median (min–max) duration of episodes was 19 (0–206) days. Treatments mainly included topical steroids and retinoids. Biological therapies were used in less than 10 % of patients at baseline. One death due to septic shock was related to GPP.

Conclusion

This is the largest French chart review study of patients with a confirmed diagnosis of GPP. The nature and prevalence of comorbidities, the length of flare episodes and the number of hospitalizations illustrate the burden of GPP. This study confirms that the impact of GPP should not be underestimated and supports the important need for targeted therapies.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Keywords : Psoriasis, Generalized pustular psoriasis, Epidemiology, Rare diseases, Comorbidities


Esquema


 All investigators having included patients are included in the Acknowledgements section.


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Vol 152 - N° 4

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