Le chylothorax est une pathologie rare définie par la présence de chyle dans la cavité pleurale secondaire à une plaie du canal thoracique (CT) ou de l'un de ses afférents. Or ce chyle, produit par les entérocytes à partir de la digestion des graisses alimentaires, est un nutriment indispensable à la vie qui est véhiculé vers la circulation sanguine par le CT. Toute perte importante de chyle peut ainsi mettre en danger la vie des patients. Le chylothorax est donc une urgence thérapeutique multimodale nécessitant un drainage pleural, un régime alimentaire sans graisse et une renutrition protéique. S'il s'agit d'un chylothorax majeur postopératoire, la ligature -  ou l'embolisation  - du CT est le traitement classiquement proposé. L'objectif est de stopper rapidement toute perte de chyle à haut débit ( >  1 l/j). S'il s'agit d'un chylothorax dit «  spontané  » , celui-ci doit être investigué par tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique lymphatique et tomographie par émission de positons-TDM. L'identification d'une cause tumorale obstruant la circulation du chyle justifie d'un traitement antitumoral et non de la ligature du CT. Il faut juste un peu de patience avec un drain en place et un régime bien suivi. C'est ensuite l'évolution de la quantité des fuites chyleuses qui guide la stratégie à adopter, qui est le plus souvent un simple talcage pleural. L'identification d'une maladie lymphatique (dysplasie, lymphangiome kystique ... ) doit aussi inciter à privilégier ces mesures conservatrices. Dans ces situations, l'interruption du CT doit être contre-indiquée, car elle présente le risque de décompenser la maladie lymphatique en dérivant le chyle vers d'autres territoires, pouvant aboutir à la mort du patient. Dans ces situations complexes, une dérivation par shunt pleuropéritonéal est préférable. La bonne connaissance de l'anatomie et de la physiologie du circuit lymphatique est donc un prérequis indispensable pour tout chirurgien thoracique, car il sera confronté un jour ou l'autre à cette pathologie. Dans cet article, nous nous attacherons à clarifier les premières mesures communes de prise en charge pour tout chylothorax et les stratégies spécifiques à proposer, dont les bilans indispensables, dans les pathologies lymphatiques complexes.