Les dystrophies cornéennes sont des affections héréditaires, bilatérales, symétriques, touchant électivement et primitivement une couche de la cornée. Ce sont des maladies isolées, différentes des localisations cornéennes similaires d'entités métaboliques systémiques ou malformatives. Les mécanismes étiologiques génétiques sont mieux élucidés. Les loci et les mutations géniques responsables sont de plus en plus identifiés et répertoriés. Néanmoins, la classification anatomique est encore la plus satisfaisante pour la conduite thérapeutique. En dehors du traitement symptomatique et des abrasions physiques ou chimiques de la cornée superficielle, la photokératectomie thérapeutique s'est imposée. Les formes entraînant une cécité relèvent de la kératoplastie lamellaire ou transfixiante avec le risque, plus ou moins fréquent et précoce, de récidive dans le greffon. Ces affections devraient, pour la plupart d'entre elles, bénéficier dans l'avenir de l'appoint de la thérapie génique.