L'otospongiose est une ostéodystrophie primitive de la capsule otique. Elle constitue une cause fréquente de surdité de transmission progressive chez l'adulte jeune, avec une prédominance féminine. Sa prévalence est plus élevée dans la population caucasienne. L'expression clinique est variable, pouvant se limiter à une atteinte tympano-ossiculaire, avec fixation de l'étrier, ou évoluer vers des formes cochléaires et avancées, responsables de surdité mixte ou neurosensorielle. Sur le plan physiopathologique, la maladie correspond à un trouble du remodelage osseux de la capsule otique, habituellement peu remaniée. Elle associe une phase active, caractérisée par une résorption osseuse et une hypervascularisation, suivie d'une phase scléreuse avec formation d'un os dense et irrégulier. Les mécanismes impliqués sont multifactoriels. Ils associent des facteurs génétiques, immunitaires, hormonaux et environnementaux. Leur rôle précis reste cependant incomplètement élucidé. Le diagnostic est avant tout clinique. Il repose sur l'interrogatoire, qui retrouve une hypoacousie progressive souvent familiale, et sur l'examen otoscopique, généralement normal. L'audiométrie est un élément clé. Elle met en évidence une surdité de transmission caractéristique, parfois associée à une encoche de Carhart. L'imagerie, en particulier le scanner des rochers, occupe une place essentielle en préopératoire. Elle permet de confirmer le diagnostic, d'évaluer l'extension des lésions et d'anticiper les difficultés techniques. La prise en charge repose sur trois options principales : la surveillance, l'appareillage auditif et la chirurgie. La stapédotomie avec mise en place d'un piston constitue le traitement de référence. Elle permet une amélioration auditive significative et durable dans la majorité des cas. Les traitements médicamenteux, bien que nombreux, n'ont pas démontré d'efficacité suffisante pour être recommandés en pratique courante. Dans les formes avancées, l'implantation cochléaire représente une alternative efficace, avec des résultats fonctionnels satisfaisants. Ainsi, tout au long de ce chapitre sera soulignée l'importance d'une prise en charge individualisée. Elle repose sur une analyse conjointe des données cliniques, audiométriques et radiologiques, ainsi que sur les attentes et le profil du patient.