La biopsie nerveuse a pour objectif, dans certaines situations précises, de déterminer directement l'étiologie d'une atteinte nerveuse périphérique, ou d'en préciser le ou les mécanismes lorsque les autres examens paracliniques ont échoué dans cette tâche. Les indications de la biopsie nerveuse ont diminué en raison de l'amélioration des connaissances et du développement d'autres moyens d'investigation (biologiques, radiologiques). Elle garde toutefois un intérêt dans certaines situations cliniques. Le clinicien qui fait la demande d'une biopsie nerveuse doit connaître dans les grandes lignes les techniques et les résultats attendus, afin de pouvoir, au cas par cas, décider de l'indication de cet examen. Cet article détaille les grandes indications de la biopsie nerveuse, les lésions élémentaires et les anomalies rencontrées dans certaines pathologies susceptibles d'atteindre le système nerveux périphérique, qu'elles soient acquises ou héréditaires. Dans tous les cas, la biopsie doit être pratiquée en respectant des règles strictes de conditionnement des prélèvements, indispensables à leur analyse. Il faut également rappeler qu'un échantillon de biopsie nerveuse peut se conserver pendant des années et peut être adressé pour analyse à un centre de référence habitué à interpréter cet examen.