Enfermedades adquiridas del tejido elástico: anetodermias, elastólisis de la dermis media, blefarocalasia, elastoma perforante serpiginoso, elastosis actínica - 19/10/26
Resumen |
Las fibras elásticas, uno de los principales componentes de la matriz extracelular, están formadas por elastina y elementos microfibrilares. Puede observarse un defecto de síntesis y/o un recambio acelerado de esta elastina en afecciones hereditarias (síndrome de Marfan, seudoxantoma elástico, cutis laxa, etc.) o adquiridas. Las enfermedades adquiridas del tejido elástico forman un grupo heterogéneo que incluye anetodermias, elastólisis de la dermis media, blefarocalasia, elastoma perforante serpiginoso y elastosis actínica. La anetodermia se caracteriza por lesiones atróficas localizadas con un fenómeno de herniación característico y, desde el punto de vista histológico, por una alteración focal de las fibras elásticas de la dermis y la presencia de células inflamatorias. Estas lesiones pueden ser primarias, secundarias o formar parte de un contexto malformativo. La elastólisis adquirida de la dermis media se caracteriza por un aspecto arrugado de la piel, con placas arrugadas o con aspecto de piel de naranja, y, desde el punto de vista histológico, por la ausencia de fibras elásticas en la dermis media y un infiltrado inflamatorio. La blefarocalasia consiste en una ptosis del revestimiento cutáneo de los párpados debida a una alteración del tejido elástico, y la edad media de aparición es de 11 años. El elastoma perforante serpiginoso es una dermatosis perforante caracterizada por pápulas queratósicas dispuestas en arcos de círculo o de forma serpiginosa, con un material extruido a través de la epidermis en el examen histológico, compuesto por fibras elásticas de la dermis superficial. La elastosis actínica se define como la acumulación de material elastótico en la dermis superficial provocada por la exposición a los rayos ultravioleta (UV) y puede ir acompañada de otros signos de envejecimiento cutáneo. Debido a sus características clínicas e histopatológicas específicas, estas lesiones pueden ser signos reveladores de enfermedades congénitas o adquiridas, por lo que es necesario investigarlas de forma sistemática. El tratamiento suele ser difícil.
Palabras clave : Anetodermia, Elastólisis, Blefarocalasia, Elastoma perforante serpiginoso, Elastosis, Envejecimiento cutáneo
Esquema
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