Les tumeurs primitives de la cornée sont exceptionnelles. En effet, on observe plus fréquemment des tumeurs cornéennes secondaires à l'extension d'une tumeur conjonctivale, en particulier limbique. Les tumeurs cornéennes, classées comme les tumeurs conjonctivales, correspondent à des lésions congénitales et acquises. Les tumeurs du stroma sont les plus rares et bénignes. Les plus fréquentes sont les néoplasies intraépithéliales et les carcinomes épidermoïdes. Les tumeurs pigmentées sont les nævi et les mélanomes. Le traitement des tumeurs malignes nécessite une excision complète et peut imposer une kératoplastie. Différents traitements topiques (mitomycine C et interféron-alpha B2) peuvent être utilisés dans les lésions de néoplasie intraépithéliale.