Propos. - Les uvéites chroniques sévères représentent un défi diagnostique et thérapeutique permanent pour l'ophtalmologiste et l'interniste. Le développement des outils diagnostiques moléculaires appliqués aux liquides et tissus oculaires et des méthodes d'imagerie modernes a permis d'améliorer le rendement des bilans étiologiques. La mise en jeu du pronostic visuel au cours des uvéites chroniques impose une démarche diagnostique exhaustive et une intensification thérapeutique progressive.

Actualités et points forts. - L'épidémiologie des uvéites chroniques sévères semble mieux précisée actuellement. Une étude portant sur 927 patients consécutifs, pris en charge sur une période de 5 ans, a permis de définir une orientation diagnostique dans 67 % des cas. Il a été possible d'individualiser 4 grands groupes d'atteinte : les uvéites infectieuses, les uvéites associées à une maladie systémique, les uvéites d'origine immunologique pure limitées à l'oeil et les uvéites idiopathiques limitées à l'oeil. Cette subdivision pourrait être appliquée à chacun des sous-groupes constituant la classification anatomique des inflammations intraoculaires. Le taux de cécité final semble corrélé à la rapidité de la prise en charge, l'orientation diagnostique, l'adaptation du traitement et à la sévérité de l'atteinte inflammatoire.

Perspectives. - Il faut différencier l'uvéite aiguë, fréquente mais répondant généralement bien à une corticothérapie locale et l'uvéite chronique nécessitant une stratégie diagnostique souvent complexe et une conduite thérapeutique précise mettant en question les anciens dogmes. Tout échec d'une corticothérapie bien conduite doit poser le problème d'une participation infectieuse, qu'elle soit virale, bactérienne ou parasitaire. La mise en évidence d'arguments plus ou moins formels en faveur d'un agent pathogène impose un traitement spécifique et reste une étape majeure avant toute intensification thérapeutique fondée sur les immunosuppresseurs classiques et les nouvelles molécules disponibles dans le cadre de protocoles de recherche clinique.

Purpose. - Severe chronic and refractory uveitis is a major diagnostic and therapeutic challenge for ophthalmologists and internists. Molecular tools, such as PCR but also new imaging techniques, have significantly changed the diagnostic approach during the last 10 years. Presumed and empirical diagnosis should be excluded in the face of atypical clinical presentations.

Current knowledge and key points. - A retrospective study based on 927 consecutive patients presenting with severe uveitis between 1991-1996, has recently defined the epidemiological characteristics and the visual outcome of this group of patients. An associated condition was determined in 67.5% of cases, divided in 4 different subgroups: infectious uveitis; uveitis associated with a systemic disease; eye-limited, presumed immune-mediated disorder and idiopathic eye-limited disorder. The management of patients with sight-threatening forms of uveitis is efficiently performed in collaboration with internists and depends on a complete diagnostic procedure and a well-adapted treatment.

Futures prospects and projects. - Extensive work-up is mandatory when the therapeutic response seems atypical with resistance to corticosteroids and classical immunosuppressive drugs. Infectious uveitis should be excluded in severe and intractable forms of uveitis. Thereafter, new therapeutic strategies based on type I interferon and anti-TNF molecules can be proposed in order to decrease the potential risk of blindness in this young group of patients.