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Maladie de Hirschsprung - 01/01/93

[9-078-B-10]
Hélène Martelli : Maître de conférence des Universités, chirurgien des hôpitaux de Paris
Service de chirurgie pédiatrique, hôpital des Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743  Paris cedex 15 France
Pierre Arhan : Professeur des Universités, biologiste des hôpitaux de Paris
Laboratoire de physiologie digestive, CHU, Avenue de la Côte de Nacre, 14033  Caen cedex France
Denys Pellerin : Professeur émérite des Universités, chirurgien honoraire des hôpitaux de Paris, membre de l'Académie nationale de médecine
4, avenue Paul-Déroulède, 750 15  Paris  France
Artículo archivado , publicado en el tratado Gastro-entérologie
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Resumen

En 1691, Ruysch, médecin et anatomiste hollandais, publiait l'observation d'une fillette de 5 ans, décédée d'occlusion et dont l'autopsie avait révélé une monstrueuse dilatation du côlon alors que le rectum semblait normal [18]. Telle fut probablement la première observation de mégacôlon congénital, que Harold Hirschsprung devait décrire, près de deux siècles plus tard au congrès de Pédiatrie de Berlin [16]. Mais ce n'est qu'en 1946, qu'apparurent les premières publications suggérant que la cause de la dilatation du côlon pourrait être retrouvée, non pas dans la zone distendue, mais au-dessous d'elle [12].

Esquema



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