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Maladies des chaînes alpha - 01/01/98

[9-088-A-12]
Jean-Claude Rambaud : Professeur, médecin des Hôpitaux, chef de service
Service de gastroentérologie, hôpital Saint-Lazare, 107 bis, rue du faubourg Saint-Denis, 75010  Paris  France
Artículo archivado , publicado en el tratado Gastro-entérologie
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Resumen

La maladie des chaînes alpha (MCα) est un lymphome atteignant des adultes jeunes des pays sous-développés et atteignant le système immunoglobuline A (IgA)-exocrine des muqueuses, principalement celui de l'intestin grêle dont l'atteinte est diffuse, et les ganglions de drainage, les lésions pouvant évoluer vers la dissémination. Elle évolue d'un stade plasmocytaire de faible degré de malignité à un lymphome immunoblastique de haute malignité, avec asynchronisme du stade histologique d'un territoire à l'autre. Il existe souvent, au stade plasmocytaire, un contingent de cellules centrocytiques-like et des lésions lymphoépithéliales, comme dans les lymphomes de bas grade du MALT (« mucosa-associated lymphoid tissue »). Le tableau clinique est en règle celui d'une diarrhée chronique avec malabsorption et entéropathie exsudative, avec survenue tardive possible de masses abdominales et de signes obstructifs. Le diagnostic repose sur le transit baryté du grêle et surtout l'entéroscopie qui permet des biopsies avec étude immunohistochimique montrant une infiltration cellulaire synthétisant des chaînes lourdes α sans chaînes légères. La protéine de la MCα est presque toujours présente dans le sérum, souvent en faible quantité, et est mise en évidence par l'immunosélection et l'immunoélectrophorèse combinées. Elle est faite du fragment FC et de la chaîne lourde α et est dépourvue de chaînes légères. Les études de biologie moléculaire sur cellules tumorales ont confirmé l'existence d'un ARNm (acide ribonucléique messager) des chaînes α tronqué, sans domaine VH ni CH1. Cette anomalie résulte d'altérations génomiques complexes, incluant délétions, mutations, insertions, et qui n'apportent rien à la compréhension de l'étiopathogénie de la maladie. Le traitement, guidé par un bilan soigneux, incluant une laparotomie, repose au stade de bas grade localisé au grêle et aux ganglions mésentériques sur l'antibiothérapie orale (40 % de rémission complète) et, en cas d'échec de celle-ci et d'emblée en cas de grade intermédiaire ou élevé de malignité, sur la polychimiothérapie (63 % de succès). La MCα représente la grande majorité des cas de maladie immunoproliférative de l'intestin grêle (IPSID : « immunoproliferative small intestinal disease »), mais doit être distinguée de prolifération de lymphocytes B extensives du grêle, qui sont des lymphomes de type MALT sans synthèse d'immunoglobine anormale.

Esquema



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