Le syndrome de Bannayan-Zonana est une affection rare caractérisée par l’association d’une macrocéphalie et de multiples hamartomes et lipomes des tissus mous et des viscères. La connaissance de ce syndrome est importante en raison du risque de survenue d’hémorragies parfois mortelles et de néoplasies viscérales à l’âge adulte. Nous rapportons un nouveau cas, original par son caractère sporadique et par son évolution rapidement fatale.

Bannayan-Zonana syndrome is a rare entity characterized by macrocephaly and multiple soft tissue and visceral hamartomas and lipomas. Knowledge of this syndrome is important given the risk of sometimes fatal bleeding and visceral neoplasia in adulthood. We report on a new case, original in its sporadic occurrence and rapidly fatal progression.