Cette revue générale a pour but de préciser les aspects physiopathologique, diagnostique, pronostique et thérapeutique des lymphomes pulmonaires primitifs. Les lymphomes pulmonaires de phénotype B de bas grade sont les plus fréquents. Leur développement se fait à partir du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. Ils sont le plus souvent indolents et se présentent sous la forme d'une opacité alvéolaire chronique. Leur pronostic est excellent et les modalités du traitement sont discutées (abstention, chirurgie, monochimiothérapie). Les lymphomes pulmonaires de phénotype B de haut grade sont beaucoup plus rares et surviennent soit par transformation d'un lymphome de bas grade, soit sur terrain immunodéprimé. Leur pronostic et les possibilités thérapeutiques dépendent du terrain sous-jacent. La granulomatose lymphomatoïde est un lymphome qui peut être de localisation pulmonaire, de type B, lié au virus Epstein-Barr souvent associé à des manifestations extrapulmonaires (voies aériennes supérieures, peau, reins, système nerveux central) et de pronostic extrêmement variable puisque certaines études ont montré une rémission spontanée, une guérison sous corticoïdes et cyclophosphamide alors que d'autres en font une maladie toujours mortelle malgré l'utilisation d'une forte polychimiothérapie associée à l'anticorps anti-CD20 (rituximab).