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Facteur Willebrand - 01/01/03

[IV002]
Aillaud   Marie-Françoise  : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
laboratoire d'hématologie, centre hospitalier universitaire Timone, 264, rue Saint-Pierre,13385  Marseille cedex 5,  France .

Resumen

Le facteur Willebrand (VWF) est une glycoprotéine formée de multimères de haut poids moléculaire. Il intervient dans l'hémostase primaire en formant des ponts moléculaires entre les plaquettes et le sous-endothélium (adhésion) et entre les plaquettes elles-mêmes (agrégation). Il est la protéine porteuse du facteur VIII.

On a recours à deux techniques de dosage : mesure de l'activité cofacteur de la ristocétine et mesure du VWF antigène.

Sa demi-vie est de 15 à 18 heures.

Le déficit constitutionnel en VWF ou maladie de Willebrand est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l'hémostase (1/100) et est responsable d'un syndrome hémorragique cutanéomuqueux.



"Palabras clave" : hémostase , facteur Willebrand , maladie de Willebrand.

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