L'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est un événement rare pouvant s'observer à tout âge de la vie. La détermination du type d'anémie hémolytique est une étape capitale de la démarche diagnostique et doit tenir compte non seulement des propriétés immunochimiques de l'autoanticorps en cause, mais aussi de l'existence ou non d'une maladie sous-jacente. Les modalités évolutives et le traitement des AHAI sont mal connus et non codifiés. Cette mise au point a pour objectif de mieux préciser les caractéristiques et les modalités de prise en charge des AHAI de l'adulte. Malgré l'absence d'étude contrôlée, certaines recommandations sur la stratégie thérapeutique sont proposées. La mise en place d'essais thérapeutiques multicentriques est nécessaire, afin notamment de mieux définir la place du rituximab et d'autres biothérapies en développement dans la prise en charge des AHAI.