Le sarcome d'Ewing est une tumeur à petites cellules rondes d'histogenèse incertaine, appartenant à la famille des tumeurs neuroectodermiques. Représentant 10 % des tumeurs malignes primitives des os, c'est la deuxième tumeur osseuse maligne primitive du sujet jeune après l'ostéosarcome ; 90 % des cas surviennent avant 30 ans. Elle touche tout le squelette : os longs (métaphyse, diaphyse), os plats et courts. Très évolutive, responsable d'une ostéoformation réactionnelle, elle donne des signes cliniques et radiographiques en rapport avec son agressivité : douleur, tuméfaction, ostéolyse mitée perméative à limites floues, appositions périostées de type plurilamellaire, envahissement des parties molles sous forme d'une tumeur non ou peu calcifiée. L'imagerie par résonance magnétique est nécessaire à la prise en charge : si le signal tumoral n'est pas spécifique, le bilan d'extension locorégional est indispensable avant réalisation d'une biopsie chirurgicale, mais aussi pour l'évaluation pronostique et la surveillance de l'efficacité thérapeutique.

L'évolution et le pronostic sont liés à plusieurs facteurs : la tumeur elle-même (volume, opérabilité, marqueurs cytogénétiques) ; la présence de métastases (poumon, os) dans 20 % des cas ; l'efficacité de la polychimiothérapie préopératoire, la qualité de l'exérèse chirurgicale carcinologique.

Des protocoles d'associations thérapeutiques permettent d'envisager l'amélioration d'un pronostic encore sombre.

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