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Feocromocitoma - 21/07/09

[3-0580]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(09)55568-7 
C. Oliver
Service d'endocrinologie-maladies métaboliques et de la nutrition, CHU La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France 

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Resumen

Los tumores secretores de catecolaminas constituyen una causa rara de hipertensión arterial (HTA). El término de feocromocitoma está reservado para los tumores desarrollados a expensas de la médula suprarrenal (85% de los casos). Cuando se desarrollan a partir de neuronas del sistema simpático, desde la base del cráneo hasta la pelvis, se denominan paragangliomas (antiguamente feocromocitomas extrasuprarrenales). Típicamente, estos tumores originan crisis de hipertensión arterial HTA paroxística, pero lo más frecuente es que su clínica sea inespecífica y la HTA, permanente. El diagnóstico se basa en la determinación de los derivados metoxilados de las catecolaminas plasmáticas y urinarias y en las pruebas de imagen anatómica (tomografía computarizada [TC]) y funcional (gammagrafía con meta-yodobencilguanidina [MYBG]). Se detecta una mutación genética en el 25% de los casos. El tratamiento quirúrgico permite la curación de la mayoría de los pacientes. Tras la cirugía, es necesario un seguimiento para la detección de las recidivas, sobre todo en las formas familiares. En las formas malignas (10% de los casos), el tratamiento es más delicado y el pronóstico, más reservado.

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Palabras Clave : Feocromocitoma, Paraganglioma, Hipertensión arterial, Catecolaminas, Derivados metoxilados, Estudio genético


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