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Sclerodermia sistemica - 14/09/09

[5-0300]  - Doi : 10.1016/S1634-7358(09)55512-X 
É. Hachulla  : Professeur des Universités
Service de médecine interne, Centre de référence des maladies auto-immunes et maladies systémiques rares, Hôpital Claude-Huriez, 59037 Lille cedex, France 

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Resumen

La sclerodermia sistemica è una malattia primitiva del microcircolo che si associa a un accumulo di collagene e che colpisce prevalentemente la cute, il tubo digerente e il polmone. La conseguenza è la sclerosi che, a livello della cute, ha dato alla malattia il suo nome. Il fenomeno di Raynaud è il sintomo clinico più costante. L'entità dell'estensione cutanea permette di classificare la malattia in forme limitate o diffuse. La pneumopatia infiltrativa e l'ipertensione arteriosa polmonare sono le due principali cause di decesso, che richiedono uno screening sistematico basato sull'ecocardiografia e sulle prove funzionali respiratorie. Benché la malattia non abbia ancora una terapia risolutiva, i trattamenti sintomatici, i vasodilatatori polmonari, gli inibitori dell'enzima di conversione, i calcioantagonisti e gli immunosoppressori hanno notevolmente migliorato l'aspettativa e la qualità della vita.

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Parole chiave : Sclerodermia sistemica, Ulcera digitale, Crisi renale, Fibrosi polmonare, Ipertensione arteriosa polmonare


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