Les tumeurs du système nerveux périphérique (SNP) comportent des tumeurs bénignes essentiellement représentées par les schwannomes et les neurofibromes et des tumeurs malignes regroupées sous le terme de tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques (MPNST : malignant peripheral nerve sheath tumours). Ces tumeurs sont sporadiques ou se développent dans le cadre d'une phacomatose. La neurofibromatose (NF) de type 1 se caractérise par la présence de neurofibromes et éventuellement de tumeurs malignes de la gaine des nerfs. Les schwannomes multiples sont un critère diagnostique de la NF de type 2.

Les schwannomes ou neurinomes sont des tumeurs bien limitées réalisant une masse excentrée sur le trajet d'un nerf. En histologie, la prolifération est constituée par des cellules de Schwann agencées en faisceaux compacts (zones A d'Antoni) ou en zones plus lâches et oedémateuses (zones B d'Antoni). Les noyaux des cellules peuvent s'aligner et réaliser des palissades délimitant des espaces correspondant à des nodules de Verocay, nombreux dans les zones A d'Antoni. Les cellules tumorales expriment la protéine S100 en immunohistochimie. Les neurofibromes sont des tumeurs mal limitées volontiers cutanées. Développées sur le trajet d'un nerf, elles déterminent une augmentation de volume fusiforme. La prolifération tumorale est constituée de cellules de Schwann, de cellules périneuriales et de fibroblastes agencés dans un fond myxoïde. Le traitement des schwannomes et des neurofibromes consiste en une simple exérèse chirurgicale.

Les tumeurs malignes (MPNST) sont ubiquitaires, mais le plus souvent profondes par rapport à l'aponévrose superficielle. Elles possèdent les critères macroscopiques des tumeurs malignes, à savoir une croissance rapide, des remaniements nécroticohémorragiques et un pouvoir marqué d'invasion locorégionale puis générale. L'histologie est assez hétérogène avec des proliférations régulières et fasciculées, mais aussi des tumeurs très peu différenciées avec de très nombreuses cellules atypiques. L'expression de la protéine S100 est beaucoup moins importante que dans les tumeurs bénignes. Leur traitement reste essentiellement chirurgical. La chimiothérapie est réservée aux formes métastatiques qui ont une évolution très péjorative.

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