Les mélanomes primitifs du système nerveux central (SNC) sont des tumeurs rares, dérivant probablement des cellules mélaniques du névraxe. Le plus souvent de survenue sporadique chez l'adulte, ils peuvent être associés, chez l'enfant, à des naevi multiples dans le cadre d'une mélanose neurocutanée. Les signes cliniques, non spécifiques, sont en rapport avec l'effet de masse tumorale ou l'hydrocéphalie. Les mélanomes peuvent se présenter sous forme d'une tumeur isolée ou d'une infiltration leptoméningée étendue. Les mélanomes primitifs des méninges doivent être distingués, sur la base de critères cliniques stricts, des fréquentes métastases au système nerveux central de mélanomes d'autre origine, mais d'aspect histologique identique. Ces tumeurs, fréquemment métastatiques, sont de mauvais pronostic.

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