Les lymphomes du système nerveux central regroupent les formes primitives et secondaires de lymphomes non hodgkiniens (LNH) et la maladie de Hodgkin (MH).

La fréquence des LNH primitifs a considérablement augmenté au cours des dernières décennies, en particulier chez les sujets infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH). Les signes cliniques et radiologiques sont peu spécifiques tant dans les localisations cérébroméningées que rachidiennes. Les résultats des protocoles thérapeutiques restent préliminaires. C'est l'examen histologique qui confirme le diagnostic grâce à la biopsie, en règle, stéréotaxique. En s'aidant des trois classifications utilisées dans l'étude des lymphomes systémiques (WF [working formulation], Kiel actualisée, REAL [revised european american lymphoma classification]), on peut aussi établir un degré de malignité. La plupart des tumeurs sont de phénotype B. Chez les sujets infectés par le VIH, la durée de survie est brève, les localisations tumorales sont souvent multiples et de haute malignité et une infection par le virus d'Epstein-Barr est habituellement observée dans les cellules lymphomateuses.

Dans les formes secondaires, une atteinte neurologique cérébroméningée et/ou médullaire est systématiquement recherchée et traitée.

Les déterminations neurologiques primitives cérébroméningées sont très rares au cours de la MH mais se manifestent souvent sous forme de compression médullaire secondaire à une épidurite tumorale dont le pronostic est souvent assez favorable.

Esquema

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