Les néphropathies glomérulaires se manifestent cliniquement par une protéinurie liée à la perméabilité anormale de la paroi capillaire glomérulaire, associée ou non à une hématurie. Ces deux signes fondamentaux peuvent être accompagnés d'hypoalbuminémie et d'oedèmes, d'hypertension artérielle et d'insuffisance rénale. Elles sont caractérisées morphologiquement par des anomalies touchant les cellules propres du glomérule ou le matériel extracellulaire associé, et/ou par la présence de dépôts anormaux. Les néphropathies glomérulaires primitives ou idiopathiques sont les néphropathies glomérulaires survenant en dehors de toute cause connue. Ceci les oppose théoriquement aux glomérulopathies secondaires développées au cours par exemple d'un processus infectieux, d'une maladie lupique ou d'un diabète. Cependant, la frontière entre glomérulonéphrite primitive et secondaire est fragile : une néphropathie aujourd'hui considérée comme primitive peut secondairement s'avérer être un des éléments d'une maladie systémique. Et les mêmes lésions histologiques peuvent être observées au cours des glomérulopathies primitives ou secondaires. D'autre part, les progrès de la biologie moléculaire ont permis d'identifier comme génétiquement transmises des néphropathies jusqu'alors dites « primitives ». La biopsie rénale est indispensable, dans la majorité des cas de néphropathie glomérulaire idiopathique. Elle permet de confirmer le diagnostic d'atteinte glomérulaire, d'en préciser la nature et parfois la cause, d'établir un pronostic en fonction de la sévérité des lésions, et de guider la thérapeutique. En effet, à chaque type histopathologique, défini par l'analyse en microscopie optique (et si besoin électronique) et par l'étude immunohistologique, correspond un profil clinique et surtout évolutif particulier.