La glomérulopathie extramembraneuse a pour événement initial fondateur la fixation de dépôts immuns sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. Une cascade d'activation suit cette fixation et conduit à la genèse de lésions de la membrane basale. Elle est de forme idiopathique le plus fréquemment, mais les formes secondaires sont nombreuses. À 5 et 10 ans, la survie rénale est respectivement de l'ordre de 90 et 65 %. Un modèle pronostique fondé sur la protéinurie, son niveau et sa durée, la progression de l'insuffisance rénale sur quelques mois, permet d'affiner le pronostic. L'excrétion d'IgG, de C5b-9 et de β2microglobuline sont également de forts facteurs prédictifs. Le traitement symptomatique peut comprendre anticoagulant en cas de syndrome néphrotique, inhibiteur de l'enzyme de conversion, antagoniste de l'angiotensine II, statines, traitement antioxydant et pentoxifylline. Le traitement immunosuppresseur doit être réservé aux patients à fort risque évolutif. Le traitement corticoïde seul n'a pas d'indication. Le traitement doit comprendre une association simultanée ou le plus souvent en alternance de corticoïdes et agents alkylants pour une durée minimale de 6 mois. Le bénéfice établi de ce traitement est une réduction de protéinurie sans bénéfice formel sur le pronostic rénal à long terme. La progression de l'insuffisance rénale est améliorée chez les patients ayant déjà une atteinte de la fonction rénale au moment du traitement. La ciclosporine a également fait la preuve d'une réduction de protéinurie sans effet démontré sur le bénéfice rénal à long terme.

Esquema

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