The prevalence of congenital heart disease among adults in Europe, or in any country in Europe, is not known. This is due to a lack of agreement on the incidence of congenital heart disease, with estimations varying from four per 1000 births to 50 per 1000 births, and it is not known how many patients with congenital heart disease have died. Based on several studies that estimated and calculated the number of adult patients with congenital heart disease, the number of patients should be much higher than the number of patients that are actually seen in specialized centres throughout Europe. This implies that either a large proportion of adult patients with congenital heart disease do not receive appropriate medical care, or that the calculations and estimations are grossly wrong. A combination of the two is also possible. A substantial expansion of the number and size of specialized centres for adult congenital heart disease is advocated, but since setting up (and running) a service for this disease is a costly affair, and because uncertainty remains about the actual number of patients needing specialized care, this has been difficult to realize in most European countries in the past few years.

La cardiopathie congénitale est la principale étiologie des défects congénitaux. En terme d’organisation des soins, l’impact des cardiopathies congénitales dans les premières années de la vie a surtout été mis en avant. Avant l’ère de la chirurgie cardiaque, les cardiopathies congénitales constituaient la principale cause de décès de l’enfant, et seulement une minorité de ceux nés avec une cardiopathie congénitale complexe, survivaient et atteignaient l’âge adulte. Après l’avènement de la chirurgie cardiaque, par Lillehei en 1953, une amélioration progressive du taux de survie a été obtenue pendant les décennies suivantes. Cela a conduit à la situation actuelle, où le nombre de patients atteints de cardiopathie congénitale atteignant l’âge adulte a augmenté de façon progressive. Avec le niveau actuel de soins, il est escompté que plus de 90 % des patients nés avec une cardiopathie congénitale survivront et atteindront l’âge adulte. La majorité de ces patients qui survivent et atteignent l’âge adulte après une chirurgie cardiaque n’ont pas bénéficié d’un traitement « à vie » : la majorité en effet gardent des anomalies cardiaques résiduelles. La nécessité de la poursuite de soins spécialisés après les années d’enfance a été soulignée depuis le début des années 1980. L’existence de réseaux de santé pour les patients adultes atteints d’affection cardiaque, les services usuels de soins aux cardiaques, ne sont pas adaptés à cet objectif, du fait du manque d’expérience et donc de compétence dans ce domaine spécifique. Cette observation a conduit à établir des programmes pour des unités spécialisées dans l’Europe entière. Certains de ces programmes ont débuté dans les années 1980, la majorité dans les années 1990 et le nombre de centres spécialisés est en augmentation constante. De plus, le nombre de ces centres tente à augmenter rapidement.