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Cirrosis biliar primaria - 14/10/10

[4-0381]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(10)57986-8 
R. Poupon  : Professeur
Université Pierre et Marie Curie, APHP, Service d'hépatologie, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France 

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Resumen

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad crónica que se caracteriza por una inflamación y destrucción de los conductos biliares interlobulillares. La enfermedad afecta sobre todo a mujeres mayores de 40 años. La presencia de anticuerpos antimitocondriales es casi constante, lo que constituye su característica serológica. En Francia, por ejemplo, la prevalencia de de 20/100.000. Se trata de una enfermedad compleja debida a la combinación de factores genéticos que afectan sobre todo a la inmunidad y de factores ambientales. La inflamación y destrucción de los pequeños conductos biliares son responsables de colestasis crónica que puede complicarse con cirrosis e insuficiencia hepática. El tratamiento se basa en la toma de ácido ursodesoxicólico. El trasplante hepático es el tratamiento de elección de las formas complicadas con insuficiencia hepática.

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Palabras Clave : Colestasis, Autoinmunidad, Inflamación, Cirrosis, Ácido ursodesoxicólico, Trasplante hepático, Genética, Glucocorticoides, Metotrexato


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