L'encéphalite limbique (EL) initialement considérée comme une inflammation élective temporomésiale a progressivement été démembrée aboutissant à une classification clinique puis immunologique toujours en évolution. La présentation suivie dans ce chapitre sépare les EL dont les anticorps ciblent les antigènes intracellulaires de pronostic réservé et celles dont les anticorps ciblent des antigènes membranaires, souvent réversibles sous l'effet d'un traitement immunomodulateur. Sont ainsi distinguées dans un premier groupe les EL paranéoplasiques : avec autoanticorps onconeuraux à cible intracellulaire (anti-Hu, anti-Ta, anti-collapsin response mediator protein 5 [CRMP5]/CV2, amphiphysine), avec des anticorps onconeuraux à cible membranaire (antirécepteur N-méthyl-D-aspartate [NMDA], antirécepteur acide alpha-amino-3-hydroxy-5-méthylisoazole-4-propionique [AMPA]), sans anticorps caractérisés (antineuropile, associées à la maladie de Hodgkin ; le second groupe réunit les EL habituellement non néoplasiques (anti-voltage-gated potassium channel [VGKC], anti-glutamate acide décarboxylase [GAD]), plus sensibles à l'immunothérapie.