L’objectif de ce travail était de décrire l’apparition inhabituelle d’un angiomyolipome de localisation intra-articulaire avec une autre lésion du pied homolatérale. Une jeune fille de 12 ans nous a été adressée après exploration initiale non concluante faite dans un autre hôpital, pour gonflement de l’articulation du genou gauche. La taille de ce gonflement était de 15×12cm, l’œdème encastrait partiellement la rotule, tandis qu’un gonflement similaire en forme de sablier mesurant 9×4cm était observé du même côté du pied. Après une évaluation clinique et radiologique, une biopsie avec exérèse chirurgicale a été réalisée aux deux sites. Les prélèvements envoyés pour examen anatomopathologique ont montré un angiomyolipome avec des caractéristiques identiques aux deux localisations et un marquage négatif à la coloration HMB45. Le diagnostic de sclérose tubéreuse de Bourneville a été évoqué mais sans preuve formelle. L’angiomyolipome est typiquement une tumeur rénale isolée. Elle peut rarement s’observer aux sites musculosquelettiques. Il existe une variété multicentrique peu fréquente. La survenue intra-articulaire d’un angiomyolipome est un défi diagnostique non seulement en termes de rareté mais également en raison de sa présentation inhabituelle avec l’absence d’immunomarquage caractéristique et son caractère multicentrique, nécessitant une recherche soigneuse d’autres lésions associées. Une approche thérapeutique plus radicale est nécessaire.