Les vascularites systémiques sont des maladies qui concernent fréquemment l’appareil respiratoire. La vascularite systémique nécrosante granulomateuse associée aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) (anciennement maladie de Wegener), la polyangéite microscopique, et le syndrome de Churg et Strauss sont les principales vascularites pulmonaires. Elles touchent les vaisseaux de petit calibre, fréquemment associées à la présence d’ANCA, respectivement dans 90%, 60–75%, et 40% des cas. La vascularite systémique nécrosante granulomateuse associée aux ANCA se manifeste principalement par des nodules et masses pulmonaires multiples évoluant vers l’augmentation de taille et l’excavation, des opacités infiltrantes non systématisées, associés à des manifestations systémiques. La polyangéite microscopique se traduit par une glomérulonéphrite segmentaire et focale à croissants extra-capillaires et souvent un syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse. Le syndrome de Churg et Strauss associe un asthme souvent associé à une pneumopathie à éosinophiles, une hyperéosinophilie périphérique et tissulaire, une rhinosinusite, et des manifestations systémiques. La maladie de Behçet et la vascularite de Takayasu, non associées à un auto-anticorps, donnent lieu respectivement chez l’adulte jeune à des anévrysmes et/ou thromboses des artères pulmonaires, et des sténoses des artères pulmonaires.

The vasculitides are systemic diseases that frequently involve the respiratory system. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) – associated vasculitides include necrotizing granulomatous systemic vasculitis (formerly Wegener granulomatosis), microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome, affecting predominantly small-sized vessels, and associated with ANCAs in 90%, 60–75%, and 40% of cases, respectively. ANCA associated necrotizing granulomatous systemic vasculitis presents with multiple pulmonary nodules and masses evolving to progression in size and excavation, poorly delimited lung infiltrates, with systemic manifestations. Patients with microscopic polyangiitis develop segmental and focal extracapillary crescent necrotizing glomerulonephritis with frequent diffuse alveolar hemorrhage syndrome. Churg-Strauss syndrome includes asthma and (or) eosinophilic pneumonia, peripheral blood and tissular hypereosinophlia, rhinosinusitis and systemic manifestations. Behçet disease and Takayasu disease, not associated with auto-antibodies, lead to aneurysms and (or) thrombosis of the pulmonary arteries, and to stenosis of the pulmonary arteries, respectively, in young adults.