La fibrose systémique néphrogénique est une entité récente touchant l’insuffisant rénal, d’origine probablement toxique. Les malades souffrent d’une sclérose cutanée touchant de manière bilatérale et symétrique les membres et parfois le tronc, pouvant les confiner à l’immobilité du fait des contractures articulaires et d’une fibrose musculaire associée. Une atteinte systémique est décrite avec notamment cardiomyopathie, fibrose pulmonaire, paralysie diaphragmatique. L’examen histologique d’une biopsie cutanée confirme le diagnostic du fait de l’existence d’une sclérose avec de nombreux fibrocytes CD34+. Le pronostic est sévère avec de nombreux décès, rarement directement liés à la maladie. Une évolution favorable est possible, surtout en cas d’amélioration de la fonction rénale. Les traitements ont une efficacité limitée. La responsabilité des ions gadolinium toxiques (Gd⁺⁺⁺), libérés par certains produits de contraste utilisés en imagerie par résonance magnétique nucléaire, est étayée par des arguments épidémiologiques, biochimiques et expérimentaux. Des recommandations ont été faites en cas de nécessité d’examens de résonance magnétique nucléaire chez l’insuffisant rénal. Si elles sont suivies et efficaces, il est probable que cette affection disparaisse.

Nephrogenic systemic fibrosis is a recently described entity that occurs in patients with advanced renal failure. Its cause is probably toxic. The patients develop skin thickening, which is usually symmetrical on the limbs and sometimes extend to the trunk. Joint contractures and muscle sclerosis confine the patients to wheelchair. Systemic involvement may occur and includes cardiomyopathy, pulmonary fibrosis and diaphragmatic paralysis. The diagnosis is confirmed by the association of skin fibrosis and a cellular infiltration composed of CD34+ fibrocytes. Prognosis is severe with many deaths, rarely directly related to the disease. An improvement of lesions is possible, especially in case of resolution of the renal insufficiency. Several treatments have been evaluated, but none has shown consistent benefit. The toxic culprit is likely to be the gadolinium ions (Gd⁺⁺⁺), released from some contrast agents used in nuclear magnetic resonance imaging. Evidence of the responsibility of Gd⁺⁺⁺ is based on epidemiologic, biochemical and experimental data. Recommendations have been published for patients with renal insufficiency requiring a nuclear magnetic resonance imaging. If they are followed and efficient, it is likely that nephrogenic systemic sclerosis will disappear.